美国治疗多系统萎缩?

关俊良关俊良最佳答案最佳答案

多系统萎缩包括自主神经功能、锥体、锥体外系、小脑或脑干等多种神经功能受损,患者的预后通常是较差的。治疗的目标主要在于缓解症状,提高患者的生活质量,或者延缓病情进展速度。

(1)帕金森相关症状:对于存在帕金森症状的患者,可以考虑给予标准的左旋多巴治疗。但是,左旋多巴往往疗效不明显,且容易出现不良反应,如“开-关”现象或异动症。对于左旋多巴效果较差者,可考虑使用抗胆碱能药、多巴胺受体激动剂或单胺氧化酶B抑制剂等,但同样容易发生运动紊乱等严重不良反应,需注意个体监测调整。

(2)小脑、脑干受累相关症状:对于存在小脑、脑干受累相关症状者,包括发声困难、肌张力障碍、共济失调或眼球运动异常等,治疗较为困难,一般包括支持疗法、言语治疗或理疗等康复理疗手段,能够减轻症状和改善生活质量。对于吞咽困难症状严重的患者,可以考虑给予胃造瘘,改善营养并减少并发症风险。对于自主神经功能障碍导致的严重便秘者,可使用容积性泻药和渗透性泻药改善粪便排出。对于排尿困难者,可以使用5-α还原酶抑制剂,或必要时给予导尿。

(3)睡眠障碍:多系统萎缩往往继发严重的睡眠障碍,主要病因为REM睡眠行为障碍、睡眠呼吸暂停和日间过度嗜睡等。对于确诊或多疑有睡眠呼吸暂停者,应进行多导睡眠检测,考虑经口持续正压通气治疗。对于存在显著日间过度嗜睡的患者,建议检测下丘脑激素水平,如促皮质素释放激素、促肾上腺皮质激素和皮质醇等,诊断合并发作性睡病后可给予刺激药物治疗。

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